Manifestaciones clínicas

Los signos cardinales de la EP son el temblor de reposo, rigidez, bradicinesia-
acinesia e inestabilidad postural.
La mayoría de los casos comienzan a los 50-70 años de edad. El síntoma inicial más frecuente es el temblor de reposo unilateral, Además de los síntomas cardinales, pueden existir otros
síntomas secundarios, que no son infrecuentes

Depresión
Muy frecuente (alrededor del 50% de casos), en muchos pacientes (20%) incluso aparece antes que los síntomas motores típicos.
Deterioro cognitivo
Frecuencia variable, se estima que el 15-44% de los pacientesm desarrollan demencia de distintos tipos.

Trastornos del sueño
Pueden afectar hasta al 75% de los pacientes; pueden ser debidos primariamente a la enfermedad o a complicaciones de los tratamientos farmacológicos.
Disfunción autonómica

Incluye salivación, disfagia, enlentecimiento del tránsito gastrointestinal, estreñimiento, urgencia o incontinencia urinaria, disfunción sexual (impotencia, disminución de libido) alteraciones
de la termorregulación, episodios de sudoración inexplicados, hipotensión ortostática, seborrea, etc.
Síntomas sensitivos
Suceden en el 10% de los pacientes y consisten en sensaciones de entumecimiento, tirantez y rigidez; la exploración no demuestra déficit sensitivos.

La EP tiene un curso progresivo, aunque el grado de progresión es variable de unos enfermos a otros. Hoehn y Yarh establecieron, en la época previa a la levodopa, 5 estadios Evolutivos

Neuroquímica y Etiopatogenia

Neuroquímica
El dato neuroquímico fundamental de la EPI es la depleción del 75-80% de dopamina en el sistema nigroestriado (mínimo requerido para la aparición de los síntomas parkinsonianos)
Finalmente, se ha descrito disminución de GABA y serotonina en estriado y disminución del algunos neuropéptidos (met- y leuencefalina, sustancia P, colecistoquinina, etc.) en algunas áreas cerebrales.
Etiopatogenia
La causa de la EPI es desconocida. Se han estudiado numerosos posibles factores de riesgo y protectores. Los datos que se conocen en la actualidad apoyan la etiología multifactorial de la EP, la cual podría ser resultado de la interacción de los siguientes factores:
Envejecimiento
Diversos datos clínicos, epidemiológicos, neuroquímicos y neuropatológicos no descartan su posible papel, aunque no parece ser el principal factor etiológico de la EPI.
Susceptibilidad genética
Su intervención era apoyada por la descripción de grandes familias con EPI y los datos de estudios clínicos y con tomografía por emisión de positrones (PET) en gemelos. En los últimos años se han ido identificando múltiples genes que se relacionan con el desarrollo de EP familiar recesiva. Hasta el momento se han descrito hasta 13 genes PARK cuyas mutaciones pueden dar lugar a EPI.
Factores ambientales
La patogenia de la EP es también desconocida

Neuropatología

La neuropatología de la EPI tiene 2 datos fundamentales:
1. Pérdida neuronal en núcleos pigmentados del tronco cerebral, que afecta principalmente a la SNc, y en menor grado al locus ceruleus, área tegmental ventral y núcleo dorsal del vago. La pérdida neuronal en SNc debe ser al menos del 80% para que aparezcan los síntomas típicos de la enfermedad.
2. Presencia de cuerpos de inclusión eosinófilos intracitoplasmáticos,denominados cuerpos de Lewy, en las áreasafectadas (fig. 2).

Enfermedad de Parkinson o parkinsonismo idiopático

Epidemiología

La enfermedad descrita por James Parkinson en 1817 como paralisis agitans, es la causa más frecuente de síndrome parkinsoniano.
Las prevalencias crudas estimadas en estudios epidemiológicos comunitarios y puerta-a-puerta oscilan entre 18/105 habitantes en Shangai y 328/105 habitantes en la comunidad Parsi en India. Las incidencias anuales oscilan entre 4,5 y 21/105. Antes de los 40 años de edad la prevalencia es de 3-4/105, mientras que en mayores de 70 años puede ser superior a 500/105. La EPI parece ser algo más frecuente en varones que en mujeres.

Clasificación etiológica de los sindromes de PARKINSON

Concepto y clasificación de los síndromes parkinsonianos

La asociación de temblor, rigidez, acinesia-bradicinesia y pérdida de reflejos posturales se denomina síndrome parkinsoniano o parkinsonismo.

El diagnóstico de parkinsonismo no precisa la presencia de todos ellos, aunque casi siempre se basa en la presencia de bradicinesia y al menos uno de los otros 3, o bien de temblor de reposo aislado. El modelo principal y más frecuente de síndrome rígidoacinético o parkinsoniano es la enfermedad de Parkinson idiopática (EPI),
El diagnóstico de síndrome parkinsoniano suele hacerse cuando están presentes al menos 2 de los 3 síntomas cardinales (temblor, rigidez y/o bradicinesia).
El temblor característico de la enfermedad de Parkinson (EP) es un temblor de reposo lento (4-5 Hz) que aumenta en situaciones de tensión emocional, desaparece durante el movimiento voluntario y puede reaparecer tras mantener una postura. Desaparece durante el sueño.

La rigidez de los síndromes parkinsonianos afecta tanto
a los músculos flexores como a los extensores. Puede variar de intensidad durante el movimiento pasivo, dando lugar al fenómeno de “rueda dentada”. La acinesia se define como pobreza o lentitud de los movimientos automáticos o espontáneos. Es, de hecho, el más incapacitante de los síntomas cardinales de la EP.

Incluye las siguientes alteraciones:
1. Lentitud para comer, vestir y asearse.
2. Dificultad para levantarse de un asiento, para darse la vuelta en la cama y para iniciar la marcha.

3. Pérdida de los movimientos asociados de los brazos al caminar.
4. Lentitud para escribir, micrografía.
5. Disminución de la frecuencia de parpadeo y de la expresividad facial (hipomimia-amimia).
6. Dificultad para realizar movimientos repetitivos rápidos.
7. Dificultad para hablar (disartria y lenguaje monótono y de expresión pobre) y pérdida de saliva por la comisura bucal.